[?] Qu'est-ce que c'est ?
La coarctation de l'aorte est une des cardiopathies congénitales les plus fréquentes. Elle se voit surtout chez le garçon et entraîne un obstacle à l'éjection du ventricule gauche qui se traduit par une hypertrophie ventriculaire gauche précoce souvent plus nette à la radio qu'à l'ECG.
C'est un rétrécissement de l'aorte à la sortie du ventricule gauche.
D'autres malformations vasculaires sont souvent associées notamment des anévrismes cérébraux.
[?] Les signes de la maladie
La coarctation de l'aorte est rarement découverte à la naissance sauf lorsqu'elle est associée à d'autres malformations. Elle réalise dans ce cas une insuffisance cardiaque sévère. L'abolition des pouls fémoraux et la différence de pression artérielle entre les membres supérieurs et inférieurs sont les signes cliniques les plus évocateurs.
La découverte est en général plus tardive devant l'association d'un souffle systolique intense, d'une abolition des pouls fémoraux et d'une hypertension artérielle. Une HTA chez l'enfant doit en effet faire évoquer ce diagnostic au même titre qu'une pathologie rénale.
L'HTA est due à deux processus :
* La pression est élevée en amont de l'obstacle dans le segment de l'aorte qui alimente les artères des membres supérieurs ;
* D'autre part, la pression de perfusion sous le rétrécissement (en aval) est très faible. Les reins sont donc peu perfusés. Ils réagissent en sécrétant de la rénine dont le rôle est d'augmenter la pression artérielle.
L'échocardiographie confirme le diagnostic, permet le bilan des lésions cardiologiques associées (CIV le plus souvent).
[?] Traitement
Le traitement médical digitalo-diurétique est urgent et entraîne rapidement une régression des signes d'insuffisance cardiaque. La perfusion de prostaglandines maintient ouvert le canal artériel qui permet au sang de circuler dans l'aorte sous diaphragmatique. Le traitement chirurgical de résection-suture doit être organisé rapidement et donne de bons résultats.